வம்சாவளி ஆஞ்சியோ எடிமா (HAE) என்பது என்ன?

வம்சாவளி ஆஞ்சியோ எடிமா (HAE) என்பது அரிதான ஒரு மரபணு கோளாறு உலகில் இருப்பவர்களில் 50,000 1 நபர் மட்டுமே HAE கொண்டிருப்பார் என நம்பப்படுகிறது.

சிகிச்சை அளிக்கப்படாவிட்டால் HAE பல நாட்களுக்கு நீடிக்கலாம். வீக்கமானது 24 மணி நேர காலத்தில் வழக்கமாகவே மோசமடைந்து அடுத்த 48-72 மணி நேரத்தில் மெதுவாக மறைந்து விடுகிறது.

தாக்குதலுக்கு முன்பாக சிலருக்கு ஊசி குத்தும் கூச்ச உணர்வு ஏற்படுகிறது. அவர்களுக்கு வீக்கம் துவங்கும் முன்பாக எழும்பியிருக்காத, நமைச்சல் இல்லாத சொறியை அவர்கள் பார்க்கக் கூடும்.

வம்சாவளி ஆஞ்சியோ எடிமா (HAE) வை உண்டாக்குவது எது?

HAE யைக் கொண்டிருக்கும் பலரும் ஒரு முக்கியமான புரதமாகிய C1 esterase மட்டுப்படுத்தியின் (C1-INH) தாழ்வான அளவுகளை தங்கள் ரத்தத்தில் கொண்டிருப்பார்கள்—அல்லது இந்த புரதமானது அது வேலை செய்ய வேண்டிய விதத்தில் வேலை செய்வதில்லை.

செயலாற்றக்கூடிய C1-INH போதுமான அளவில் இல்லாத’போது, ப்ளாஸ்மா kallikrein எனப்படும் இன்னொரு புரதம் அதிக செயல்பாடு கொள்கிறது. அளவுக்கதிகமான பிளாஸ்மா kallikrein செயல்பாடானது bradykinin— ஒரு தாக்குதலுக்கு இட்டுச்செல்கின்ற பொருளின் - அதிக உற்பத்திக்கு வழி வகுக்கிறது.

HAE தாக்குதல்களை உண்டாக்குவது எது?

HAE தாக்குதல்கள் சில சமயங்களில் ஒரு முடுக்கியினால் தூண்டிவிடப்படுகிறது. HAE என்பது நபருக்கு நபர் மாறுபடலாம், உங்கள் முடுக்கிகள் மற்ற ஒருவ’ரின் முடுக்கியை விட மிகவும் வேறுபடலாம். எடுத்துக்காட்டாக, சிலர் HAE தாக்குதலை மட்டுமே அனுபவிக்கக்கூடும், ஏனென்றால் அவர்கள் ஒரு சைக்கிளில் இருந்து விழுந்து விடுதல் அல்லது பல் சம்பந்தமான ஒரு மருத்துவ செயல்முறை போன்ற உடல் ரீதியான அதிர்ச்சியை சந்தித்திருப்பார்கள். மற்றவர்களுக்கு, ஒரு கத்தரிக்கோலைப் பயன்படுத்துவதைப் போல, மீண்டும் மீண்டும் இயக்கத்தை செய்துகொண்டே இருப்பது போன்ற எளிமையான ஒரு விஷயம் HAE தாக்குதலை ஏற்படுத்தக்கூடும்.