বংশগত অ্যাঞ্জিওইডিমা (HAE) হল একটি বিরল জিনঘটিত ব্যাধি। মনে করা হয় যে পুরো বিশ্বে 50,000 জন মানুষের মধ্যে মাত্র 1 জনের HAE আছে।
বংশগত অ্যাঞ্জিওইডিমার লক্ষণ ও উপসর্গ
HAE শরীরের যে কোনো অংশে যন্ত্রণাময় ও আকস্মিক ফোলাভাব ঘটাতে পারে। এই HAE “আক্রমণগুলি” সতর্কীকরণ ছাড়াই ঘটতে পারে এবং কয়েক দিন স্থায়ী হতে পারে। একটি আক্রমণের যন্ত্রণা ও ফোলাভাব অক্ষমও করে দিতে পারে, যা দৈনন্দিন কাজকর্ম সম্পাদনকে কঠিন করে দিতে পারে। এটা HAE নিয়ে বাঁচাকে শারীরিক ও মানসিকভাবে চ্যালেঞ্জপূর্ণ করে দিতে পারে।
আক্রমণগুলি শরীরের যে কোনো অংশে ঘটতে পারে, কিন্তু ফোলার সাধারণ স্থানগুলির অন্তর্ভুক্ত হল:
- তলপেট
- মুখ
- গলা
- জননাঙ্গ
- হাত
- পায়ের পাতা
গলায় ফোলাভাব প্রাণসংশয়কারী হয়ে উঠতে পারে, কারণ এর পরিণামে শ্বাসরোধ হতে পারে। আপনার গলাকে প্রভাবিত করে এমন একটি আক্রমণ হলে, আপনার অবিলম্বে আপৎকালীন পরিচর্যা চাওয়া উচিত।
HAE অপ্রত্যাশিত প্রকৃতির হতে পারে
HAE অপ্রত্যাশিত প্রকৃতির হতে পারে
HAE এর উপসর্গগুলি একজন মানুষ থেকে অন্য মানুষে, এমনকি একই মানুষের ক্ষেত্রেও—খুবই ভিন্ন দেখাতে পারে। উদাহরণস্বরূপ, HAE আছে এমন কারও বয়ঃসন্ধির সময় বেশি ঘন ঘন আক্রমণ হতে পারে। অথবা সাধারণভাবে তলপেটে ফোলাভাবের শিকার হন এমন কারও গলায় বা অন্য কোথাও আক্রমণ হতে পারে।
জেনে রাখা ভাল
HAE এর একটি আক্রমণ একটি স্থানে শুরু হয়ে অন্য স্থানে ছড়িয়ে যেতে পারে।
HAE এর আক্রমণগুলির চিকিৎসা করা না হলে কয়েক দিন ধরে স্থায়ী হতে পারে। ফোলা সাধারণভাবে 24-ঘণ্টা সময়কাল ধরে আরও খারাপ হয়ে যায় এবং তারপরে ধীরে ধীরে পরবর্তী 48-72 ঘণ্টায় সেরে যায়।
কিছু মানুষ আক্রমণের আগে ঝিঁঝিঁ ধরার একটা অনুভূতি উপলব্ধি করেন। তারা ফোলা শুরু হওয়ার আগে চুলকানিবিহীন, উঁচু নয় এমন ফুসকুড়ি লক্ষ্য করতে পারেন।
বংশগত অ্যাঞ্জিওইডিমা কী কারণে হয়?
HAE আছে এমন অনেক মানুষের রক্তে C1 এস্টারেজ ইনহিবিটর (C1-INH) নামের একটি গুরুত্বপূর্ণ প্রোটিনের কম মাত্রা থাকতে পারে—অথবা এই প্রোটিনটি যেভাবে কাজ করা উচিত তা করে না।
যখন পর্যাপ্ত পরিমাণে’ ক্রিয়াশীল C1-INH থাকে না, তখন প্লাজমা ক্যালিক্রেইন নামের আরেকটি প্রোটিন অতিসক্রিয় হয়ে ওঠে। প্লাজমা ক্যালিক্রেইন-এর অতিসক্রিয়তার ফলস্বরূপ ব্র্যাডিকিনিন— অতিরিক্ত পরিমাণে উৎপন্ন হয়, যে পদার্থটির ফলস্বরূপ একটি আক্রমণ ঘটে।
কী কারণে HAE এর আক্রমণ ঘটে?
কখনও কখনও একটি সূচনাকারকের দ্বারা HAE এর আক্রমণগুলির সূত্রপাত হয়। একজন মানুষের থেকে অন্যজনের ক্ষেত্রে HAE এর অনেক পার্থক্য হতে পারে, তাই আপনার সূচনাকারকগুলি অন্য কারও থেকে খুবই ভিন্ন হতে পারে।’ উদাহরণস্বরূপ, কিছু মানুষের শুধু এই কারণেই HAE এর একটি আক্রমণ হতে পারে কারণ তিনি একটি শারীরিক আঘাত পেয়েছেন, যেমন সাইকেল থেকে পড়ে যাওয়া বা দাঁতের চিকিৎসা প্রণালী করানো। অন্যদের ক্ষেত্রে, কাঁচি ব্যবহার করার মত একটি পুনরাবৃত্তিকর গতির মত সাধারণ কোনো কারণেই HAE এর একটি আক্রমণ হতে পারে।
HAE এর আক্রমণের কিছু সাধারণ সূচনাকারক হল:
মানসিক চাপ
ছোটখাটো আঘাত, অস্ত্রোপচার বা দাঁতের চিকিৎসা প্রণালী
সংক্রমণ
হরমোনঘটিত প্রভাব, যেমন রজঃস্রাব বা নির্দিষ্ট ধরনের জন্ম নিয়ন্ত্রণ
উঠোনের ঘাস কাটা বা কাঁচি ব্যবহার করার মত শারীরিক ক্রিয়াকলাপ